Статистика нейродегенеративных заболеваний по всему миру в целом и по России в частности пугает. Одна из самых распространенных на сегодня патологий – болезнь Паркинсона, описанная еще более 200 лет назад, но до сих пор досконально не изученная. Уже сегодня в России диагностировано 250-350 тысяч случаев, а по предварительным прогнозам глобального Фонда Паркинсона это число к 2040 году увеличится вдвое.
Болезнь Паркинсона избирательна. Она поражает дофамин-продуцирующие нейроны черной субстанции головного мозга – части экстрапирамидной системы, отвечающей за регуляцию моторных функций и тонус мышечных волокон. В норме она представляет собой скопление нервных клеток, богатых темным пигментом нейромеланином – отсюда и ее название. При патологии в нейронах накапливается белок альфа-синуклеин и образуются многочисленные тельца Леви. Далее запускаются механизмы апоптоза – запрограммированной гибели пораженных нейронов. Результатом отмирания нейронов становится дефицит дофамина, влекущий тормозное влияние базальных ганглиев на кору больших полушарий. Патологические изменения неизбежно приводят к развитию характерных симптомов, сигнализирующих как о двигательных, так и о когнитивных нарушениях.
Исторические вехи: от Джеймса Паркинсона до наших дней
История болезни Паркинсона берет начало в 1817 году, когда английский врач Джеймс Паркинсон опубликовал эссе, посвященное неизвестной прежде патологии – «дрожательном параличе», которому позже присвоили имя доктора и назвали болезнью Паркинсона. Врач в своей работе описал симптомы шести пациентов. Примечательно, что наблюдения он вел не только в медицинских учреждениях, но и на улицах родного Лондона, фиксируя в эссе реальную картину прогрессирования болезни.
Сегодня, даже с учетом опыта всех последующих поколений врачей, которые базировались в исследованиях на эссе о «дрожательном параличе», труд Джеймса Паркинсона считается наиболее подробным и точным. Над объяснением механизмов болезни в разное время работали Жан Мартен Шарко, Константин Николаевич Третьяков и Хейко Браак.
Следующая ключевая веха затрагивает 1957 год. В это время в США для детальных исследований патологии была создана первая частная организация – Фонд болезни Паркинсона. Во главе встал Уильям Блэк, чей близкий друг столкнулся с неприятным диагнозом. Первоначально Блэк ставил перед собой единственную цель – отыскать лекарство от болезни Паркинсона. Позже Фонд расширил полномочия и начал оказывать посильную помощь всем больным.
Весомыми успехами ознаменовался 1963 год, когда в терапии паркинсонизма были впервые использованы препараты леводопы. Лекарства, разработанные Джорджем Котзиасом, получали чилийские шахтеры. Сегодня аналогичные препараты продолжают активно использоваться на всех стадиях болезни Паркинсона.
Взглянуть на развитие болезни по-новому ученым помогли эксперименты американского нейрофизиолога Роджера Сперри. Он в 1981 году доказал, что каждое полушарие мозга отвечает за определенный род деятельности: левое за речь и математические способности, правое за склонность к творческим начинаниям.
Настоящим прорывом стала разработка 1987 года – глубокая стимуляция головного мозга. Нейрохирург Алим Луи Бенабид установил в мозге пациента электрический зонд и выявил взаимосвязь между увеличением частоты разрядов и угасанием тремора. Открытие легло в основу разработок технологий лечения паркинсонизма.
Надежду на новый рывок в медицине подарили в 2016 году исследования клеточного биолога Ёсинори Осуми. В работе речь идет об аутофагии – разрушении собственных клеток организмом и их повторном использовании. Предполагается, что в будущем появится возможность разработать технологию, которая позволила бы удалять из нейронов поврежденные белки и существенно замедлять развитие болезни Паркинсона.
В 2017 году FDA одобрило лечение методом фокусированного ультразвука. Подобные операции проводятся сегодня и в России.
Развитие современных технологий и постоянное совершенствование препаратов доказывают, что болезнь – не приговор. Наглядный пример – актер Майкл Джей Фокс, у которого болезнь Паркинсона была обнаружена в возрасте 29 лет. Он не стал скрывать недуг от общественности, а в 2000 году организовал собственный фонд, спонсирующий исследования и разработку новых лекарств. Среди других знаменитостей с диагнозом – Сальвадор Дали и Билл Гейтс.
Как начинается болезнь Паркинсона
Точные причины развития болезни Паркинсона до сих пор достоверно не известны. Ученые и медики лишь предполагают, что провоцировать нейродегенеративное заболевание могут как генетические факторы, так и влияние неблагоприятных условий внешней среды, в частности воздействие токсинов. Также не исключено, что пусковыми механизмами могут служить воспалительные процессы, часто протекающие скрыто, длительный приема медикаментов – нейролептиков, антидепрессантов, противоэпилептических средств, нарушения кровообращения головного мозга.
Риски повышаются с возрастом. Чаще всего болезнь впервые проявляет себя после 50 лет.
Основные симптомы
Характерная черта патологии – комплекс двигательных нарушений, или синдром паркинсонизма. Его клинические признаки:
- замедленное выполнение всех движений;
- ригидность – скованность мышечных волокон;
- тремор (дрожание) конечностей или головы;
- неустойчивость при ходьбе;
- постуральная неустойчивость – сложности с удержанием туловища в пространстве при смене позы или в вертикальном положении;
- изменения походки: шарканье ногами, частые паузы, неуверенность.
В отдельную группу врачи выносят так называемые «невидимые» симптомы болезни Паркинсона – группа клинических проявлений, не связанных с движением. На прогрессирование могут указывать:
- ухудшение памяти и внимания;
- расстройства сна;
- интенсивное потоотделение;
- хроническая усталость;
- беспокойство без очевидных причин;
- боли и покалывание в руках и ногах;
- расстройства пищеварения и мочеиспускания.
По мере развития болезни, если диагноз не установлен и лечение не проводится, состояние пациента ухудшается. К характерным двигательным расстройствам присоединяются проблемы с речью. Больной может говорить монотонно, заторможено и невнятно. Часто наблюдается диспросодия – состояние, при котором утрачивается эмоциональная окраска речи. Аналогичная ситуация складывается и с мимикой. Лицо становится отстраненным, безучастным.
Еще одна черта, свойственная пациентам с болезнью Паркинсона, – изменение почерка. Они выводят очень четкие, правильные, но мелкие буквы. Причем размер может уменьшаться при написании длинного текста.
На фоне болезни Паркинсона часто развивается депрессия. Она может быть как эндогенной – возникающей на фоне дефицита дофамина, отвечающего за эмоциональный спектр, так и экзогенной – рассматривающейся как реакция пациента на необратимые изменения. Больной понимает, что бытовые задачи и общение с родственниками ему даются все сложнее. Осознание собственной беспомощности часто лишает последних моральных сил, которые необходимы для борьбы с недугом. Вторичная депрессия при болезни Паркинсона может сопровождаться нарушениями сна, потерей аппетита, подавленным настроением. Не исключены навязчивые мысли о смерти.
Классификация: формы, стадии и степени болезни Паркинсона
В основе классификации – преимущественная группа клинических признаков. По этому принципу врачи выделяют три формы:
- Акинетико-ригидная. Ключевой симптом – гипокинезия, или недостаточная двигательная активность. Среди первых признаков болезни Паркинсона – неустойчивость при ходьбе, шаркающая походка, вялость на фоне снижения мышечного тонуса. Тремор в состоянии покоя возникает редко или полностью отсутствует.
- Дрожательная. Среди всех симптомов преобладает тремор конечностей и головы. Гипокинезия также наблюдается, но в меньшей степени.
- Смешанная. Ее также называют акинетико-ригидно-дрожательная. Это самая тяжелая для пациента форма, при которой присутствует весь спектр симптомов.
При постановке диагноза и выборе тактики ведения пациентов важна не только форма болезни, но и ее стадия. Сегодня используется шкала оценки Хен-Яра, предложенная еще в 1967 году. Всего, согласно делению, пять стадий болезни Паркинсона.
- Первая. Негативные изменения в мимике и походке незначительны. У пациента присутствует тремор конечностей, но только с одной стороны тела. Явных трудностей с перемещением нет. Люди с первой стадией болезни Паркинсона по Хен-Яру часто игнорируют симптоматику, так как не испытывают проблем в повседневной жизни.
- Вторая. Тремор наблюдается с обеих сторон тела. Походка меняется, но выраженной неустойчивости при ходьбе еще нет. Речь замедляется. Мимика становится менее эмоциональной.
- Третья. Явный признак прогрессирования болезни – постуральная неустойчивость. Пациент может передвигаться без посторонней помощи, но меняется его походка. Характерны мелкие, торопливые, неуверенные шаги.
- Четвертая. Двигательная способность резко ограничивается. Больной может перемещаться самостоятельно на небольшие расстояния, но все чаще вынужден обращаться за помощью. Движения скованные, неуверенные. Тремор, напротив, может угасать.
- Пятая. Способность самостоятельно перемещаться утрачивается полностью. Пациент передвигается исключительно в инвалидном кресле и нуждается в особом уходе.
В основу еще одной классификации заложена скорость прогрессирования болезни, а именно длительность перехода от почти незаметной первой стадии к переломной третьей. При быстром темпе развития паркинсонизма этот период занимает два года, при медленном растягивается на пять и более лет.
Как диагностировать болезнь Паркинсона
С одной стороны, клиническая картина прогрессирующей болезни Паркинсона довольно типичная, чтобы сразу поставить верный диагноз только на основе сбора анамнеза и физикального осмотра. С другой – патология коварна тем, что на первой стадии практически никак себя не проявляет. Однако именно ранняя диагностика становится ключом к долгой и комфортной жизни пациента.
При подозрении на болезнь Паркинсона необходима консультация невролога. Прием, помимо сбора жалоб, включает ряд тестов, направленных на оценку:
- нейропсихологического статуса;
- координации движений;
- успешности решения мелких моторных задач.
Весьма показательным считается тест Фурнье – методика, позволяющая выявить гипокинезию. Задача пациента – по команде невролога подняться из сидячего положения, пройти вперед, по сигналу остановиться и развернуться. Таким способом врачи определяют атаксическую походку, связанную с неправильной координацией мышц.
Для детальной оценки неврологических изменений пациенту с предварительным диагнозом назначается ряд инструментальных исследований. Это МРТ головного мозги и ЭЭГ – электроэнцефалограмма. Для уточнения причин болезни Паркинсона и выявления наследственной предрасположенности могут потребоваться лабораторные методы диагностики, в частности анализ крови на генетические мутации, выполняемые по технологии MLPA (разновидность полимеразной цепной реакции).
Как вылечить болезнь Паркинсона: есть ли универсальные методы
Болезнь Паркинсона – непрерывно прогрессирующее состояние. Методов лечения, гарантирующих выздоровление, на сегодняшний день не разработано. Однако, существует ряд мер, позволяющих облегчить симптоматику, замедлить прогрессирование и тем самым обеспечить пациенту, услышавшему неприятный и даже пугающий диагноз, комфортную жизнь с минимумом ограничений.
Эффективность лечения болезни Паркинсона зависит от ряда факторов, таких как:
- возраст;
- наличие или отсутствие сопутствующих патологий;
- стадия болезни и скорость ее развития;
- чувствительность к препаратам.
Суть терапии болезни Паркинсона сводится к улучшению двигательных функций. Получить такой результат можно за счет искусственного увеличения количества дофамина в тканях головного мозга. Эффект достигается двумя путями – при ингибировании (замедлении) распада гормона или благодаря замещению собственного дофамина аналогами.
Золотой стандарт противопаркинсонической терапии – применение препаратов леводопы. В их основу заложено биогенное вещество дигидроксифенилаланин – предшественник дофамина. Лекарства устраняют:
- тремор;
- ригидность мускулатуры;
- гипокинезии.
Движения на фоне непрерывного медикаментозного лечения становятся более расслабленными и координированными. Человек меньше обращается за посторонней помощью.
Накопительного эффекта у препаратов леводопы нет. При прекращении курса лечения все симптомы возвращаются, а при резкой отмене могут даже усиливаться.
Если консервативной терапии для купирования клинических признаков болезни Паркинсона недостаточно, то больному может быть проведено хирургическое вмешательство – глубокая электрическая стимуляция структур головного мозга, вовлеченных в патологический процесс. Операция предполагает введение электродов непосредственно в ткани и сопряжена с рисками, поэтому проводится лишь в исключительных случаях – когда выявлены абсолютные противопоказания к приему лекарств или препараты не работают. Электростимуляция помогает справиться с двигательными нарушениями при болезни Паркинсона, однако может усилить когнитивные расстройства, поэтому назначается с осторожностью.
Как облегчить жизнь человеку с диагнозом
Медикаментозное лечение – далеко не единственный способ вернуть человека в строй и помочь ему адаптироваться к жизни с диагнозом болезнь Паркинсона. Доказано, что наибольший прогресс в терапии наблюдается у тех пациентов, которые активно вовлечены в бытовые повседневные дела и не пренебрегают посильной физической активностью.
При болезни Паркинсона рекомендована ЛФК. Лечебные комплексы упражнений, даже самых простых, выполняют сразу несколько функций:
- «заставляют» мышечные волокна работать правильно;
- борются с тремором;
- расслабляют мускулатуру и избавляют от скованности;
- предупреждают застой крови и лимфы.
Полезны для пациентов не только занятия лечебной физкультурой. Так, для общего улучшения самочувствия, снижения тревожности и расслабления тела реабилитологи и неврологи рекомендуют регулярно выполнять дыхательную гимнастику. При речевых нарушениях не будут лишними занятия с логопедом, включающие проговаривание скороговорок, чтение вслух, распевки.
Чем опасна патология
В ряде случаев болезнь Паркинсона рассматривается как один из этапов развития деменции – приобретенного слабоумия, которое существенно осложняет жизнь, часто делая невозможным самостоятельное обслуживание пациентов. Умеренные когнитивные расстройства сопровождаются серьезными трудностями с мышлением, потерей памяти, галлюцинациями.
Кроме того, болезнь Паркинсона может сопровождать и частично маскировать сосудистую деменцию – состояние, вызванное нарушением притока крови к головному мозгу. Его ключевое отличие от нейродегенеративных нарушений – возможность восстановления кровотока и выздоровления, поэтому крайне важна своевременная дифференциальная диагностика.
Болезнь Паркинсона невозможно остановить, но она не приводит к летальному исходу напрямую. Однако ее осложнения грозят жизни. Так, у пациентов с четвертой и пятой стадией нередко затруднен акт глотания, что сопровождается аспирацией мелких частичек пищи в дыхательные пути. Это, в свою очередь, может приводить к воспалению легких.
Ряд трудностей сопряжен с двигательными нарушениями. Пожилые пациенты с болезнью Паркинсона чаще других подвержены падениям, которые могут обернуться серьезными травмами – ЧМТ, осложненными переломами.
Прогноз при болезни Паркинсона в каждом конкретном случае индивидуален. У одних патология прогрессирует быстро, а отклик на медикаментозную терапию слабый. Другие успешно компенсируют дефицит дофамина препаратами и ведут полноценную жизнь, не будучи прикованными к инвалидному креслу. Шанс избежать осложнений выше, если болезнь диагностирована на ранних стадиях, лечение назначено своевременно и дополнено реабилитационными методиками.
Подведем итоги
Болезнь Паркинсона – непрерывно прогрессирующая патология, развивающаяся на фоне поражения мозговых структур. Она сопровождается двигательными и когнитивными расстройствами. Больные, которыми чаще всего становятся люди пожилого возраста, передвигаются неуверенно и медленно, страдают от тремора, быстро утомляются.
На сегодняшний день способа полностью вылечить болезнь Паркинсона не существует, однако своевременно начатая медикаментозная терапия, дополненная ЛФК, дыхательной гимнастикой и занятиями с логопедом, позволяет частично компенсировать утраченные функции структур головного мозга и обеспечить больному болезнью Паркинсона комфортную жизнь.