Наркологическая клиника «Панацея» Реабилитация пациентов с алкогольной и наркотической зависимостью

Болезнь Паркинсона: как развивается? Основные симптомы, методы лечения и улучшения качества жизни пациентов с диагнозом

О болезни Паркинсона простыми словами: суть заболевания, причины и провоцирующие факторы, первые симптомы, методы диагностики. Можно ли вылечить заболевание и помочь пациенту адаптироваться?

Bolezn-Parkinsona
Болезнь Паркинсона

Статистика нейродегенеративных заболеваний по всему миру в целом и по России в частности пугает. Одна из самых распространенных на сегодня патологий – болезнь Паркинсона, описанная еще более 200 лет назад, но до сих пор досконально не изученная. Уже сегодня в России диагностировано 250-350 тысяч случаев, а по предварительным прогнозам глобального Фонда Паркинсона это число к 2040 году увеличится вдвое.

Болезнь Паркинсона избирательна. Она поражает дофамин-продуцирующие нейроны черной субстанции головного мозга – части экстрапирамидной системы, отвечающей за регуляцию моторных функций и тонус мышечных волокон. В норме она представляет собой скопление нервных клеток, богатых темным пигментом нейромеланином – отсюда и ее название. При патологии в нейронах накапливается белок альфа-синуклеин и образуются многочисленные тельца Леви. Далее запускаются механизмы апоптоза – запрограммированной гибели пораженных нейронов. Результатом отмирания нейронов становится дефицит дофамина, влекущий тормозное влияние базальных ганглиев на кору больших полушарий. Патологические изменения неизбежно приводят к развитию характерных симптомов, сигнализирующих как о двигательных, так и о когнитивных нарушениях.

Исторические вехи: от Джеймса Паркинсона до наших дней

История болезни Паркинсона берет начало в 1817 году, когда английский врач Джеймс Паркинсон опубликовал эссе, посвященное неизвестной прежде патологии – «дрожательном параличе», которому позже присвоили имя доктора и назвали болезнью Паркинсона. Врач в своей работе описал симптомы шести пациентов. Примечательно, что наблюдения он вел не только в медицинских учреждениях, но и на улицах родного Лондона, фиксируя в эссе реальную картину прогрессирования болезни.

Сегодня, даже с учетом опыта всех последующих поколений врачей, которые базировались в исследованиях на эссе о «дрожательном параличе», труд Джеймса Паркинсона считается наиболее подробным и точным. Над объяснением механизмов болезни в разное время работали Жан Мартен Шарко, Константин Николаевич Третьяков и Хейко Браак.

Следующая ключевая веха затрагивает 1957 год. В это время в США для детальных исследований патологии была создана первая частная организация – Фонд болезни Паркинсона. Во главе встал Уильям Блэк, чей близкий друг столкнулся с неприятным диагнозом. Первоначально Блэк ставил перед собой единственную цель – отыскать лекарство от болезни Паркинсона. Позже Фонд расширил полномочия и начал оказывать посильную помощь всем больным.

Весомыми успехами ознаменовался 1963 год, когда в терапии паркинсонизма были впервые использованы препараты леводопы. Лекарства, разработанные Джорджем Котзиасом, получали чилийские шахтеры. Сегодня аналогичные препараты продолжают активно использоваться на всех стадиях болезни Паркинсона.

Взглянуть на развитие болезни по-новому ученым помогли эксперименты американского нейрофизиолога Роджера Сперри. Он в 1981 году доказал, что каждое полушарие мозга отвечает за определенный род деятельности: левое за речь и математические способности, правое за склонность к творческим начинаниям.

Настоящим прорывом стала разработка 1987 года – глубокая стимуляция головного мозга. Нейрохирург Алим Луи Бенабид установил в мозге пациента электрический зонд и выявил взаимосвязь между увеличением частоты разрядов и угасанием тремора. Открытие легло в основу разработок технологий лечения паркинсонизма.

Надежду на новый рывок в медицине подарили в 2016 году исследования клеточного биолога Ёсинори Осуми. В работе речь идет об аутофагии – разрушении собственных клеток организмом и их повторном использовании. Предполагается, что в будущем появится возможность разработать технологию, которая позволила бы удалять из нейронов поврежденные белки и существенно замедлять развитие болезни Паркинсона.

В 2017 году FDA одобрило лечение методом фокусированного ультразвука. Подобные операции проводятся сегодня и в России.

Развитие современных технологий и постоянное совершенствование препаратов доказывают, что болезнь – не приговор. Наглядный пример – актер Майкл Джей Фокс, у которого болезнь Паркинсона была обнаружена в возрасте 29 лет. Он не стал скрывать недуг от общественности, а в 2000 году организовал собственный фонд, спонсирующий исследования и разработку новых лекарств. Среди других знаменитостей с диагнозом – Сальвадор Дали и Билл Гейтс.

Как начинается болезнь Паркинсона

Точные причины развития болезни Паркинсона до сих пор достоверно не известны. Ученые и медики лишь предполагают, что провоцировать нейродегенеративное заболевание могут как генетические факторы, так и влияние неблагоприятных условий внешней среды, в частности воздействие токсинов. Также не исключено, что пусковыми механизмами могут служить воспалительные процессы, часто протекающие скрыто, длительный приема медикаментов – нейролептиков, антидепрессантов, противоэпилептических средств, нарушения кровообращения головного мозга.

Риски повышаются с возрастом. Чаще всего болезнь впервые проявляет себя после 50 лет.

Основные симптомы

Характерная черта патологии – комплекс двигательных нарушений, или синдром паркинсонизма. Его клинические признаки:

  • замедленное выполнение всех движений;
  • ригидность – скованность мышечных волокон;
  • тремор (дрожание) конечностей или головы;
  • неустойчивость при ходьбе;
  • постуральная неустойчивость – сложности с удержанием туловища в пространстве при смене позы или в вертикальном положении;
  • изменения походки: шарканье ногами, частые паузы, неуверенность.

В отдельную группу врачи выносят так называемые «невидимые» симптомы болезни Паркинсона – группа клинических проявлений, не связанных с движением. На прогрессирование могут указывать:

  • ухудшение памяти и внимания;
  • расстройства сна;
  • интенсивное потоотделение;
  • хроническая усталость;
  • беспокойство без очевидных причин;
  • боли и покалывание в руках и ногах;
  • расстройства пищеварения и мочеиспускания.

По мере развития болезни, если диагноз не установлен и лечение не проводится, состояние пациента ухудшается. К характерным двигательным расстройствам присоединяются проблемы с речью. Больной может говорить монотонно, заторможено и невнятно. Часто наблюдается диспросодия – состояние, при котором утрачивается эмоциональная окраска речи. Аналогичная ситуация складывается и с мимикой. Лицо становится отстраненным, безучастным.

Еще одна черта, свойственная пациентам с болезнью Паркинсона, – изменение почерка. Они выводят очень четкие, правильные, но мелкие буквы. Причем размер может уменьшаться при написании длинного текста.

На фоне болезни Паркинсона часто развивается депрессия. Она может быть как эндогенной – возникающей на фоне дефицита дофамина, отвечающего за эмоциональный спектр, так и экзогенной – рассматривающейся как реакция пациента на необратимые изменения. Больной понимает, что бытовые задачи и общение с родственниками ему даются все сложнее. Осознание собственной беспомощности часто лишает последних моральных сил, которые необходимы для борьбы с недугом. Вторичная депрессия при болезни Паркинсона может сопровождаться нарушениями сна, потерей аппетита, подавленным настроением. Не исключены навязчивые мысли о смерти.

Классификация: формы, стадии и степени болезни Паркинсона

В основе классификации – преимущественная группа клинических признаков. По этому принципу врачи выделяют три формы:

  1. Акинетико-ригидная. Ключевой симптом – гипокинезия, или недостаточная двигательная активность. Среди первых признаков болезни Паркинсона – неустойчивость при ходьбе, шаркающая походка, вялость на фоне снижения мышечного тонуса. Тремор в состоянии покоя возникает редко или полностью отсутствует.
  2. Дрожательная. Среди всех симптомов преобладает тремор конечностей и головы. Гипокинезия также наблюдается, но в меньшей степени.
  3. Смешанная. Ее также называют акинетико-ригидно-дрожательная. Это самая тяжелая для пациента форма, при которой присутствует весь спектр симптомов.

При постановке диагноза и выборе тактики ведения пациентов важна не только форма болезни, но и ее стадия. Сегодня используется шкала оценки Хен-Яра, предложенная еще в 1967 году. Всего, согласно делению, пять стадий болезни Паркинсона.

  1. Первая. Негативные изменения в мимике и походке незначительны. У пациента присутствует тремор конечностей, но только с одной стороны тела. Явных трудностей с перемещением нет. Люди с первой стадией болезни Паркинсона по Хен-Яру часто игнорируют симптоматику, так как не испытывают проблем в повседневной жизни.
  2. Вторая. Тремор наблюдается с обеих сторон тела. Походка меняется, но выраженной неустойчивости при ходьбе еще нет. Речь замедляется. Мимика становится менее эмоциональной.
  3. Третья. Явный признак прогрессирования болезни – постуральная неустойчивость. Пациент может передвигаться без посторонней помощи, но меняется его походка. Характерны мелкие, торопливые, неуверенные шаги.
  4. Четвертая. Двигательная способность резко ограничивается. Больной может перемещаться самостоятельно на небольшие расстояния, но все чаще вынужден обращаться за помощью. Движения скованные, неуверенные. Тремор, напротив, может угасать.
  5. Пятая. Способность самостоятельно перемещаться утрачивается полностью. Пациент передвигается исключительно в инвалидном кресле и нуждается в особом уходе.

В основу еще одной классификации заложена скорость прогрессирования болезни, а именно длительность перехода от почти незаметной первой стадии к переломной третьей. При быстром темпе развития паркинсонизма этот период занимает два года, при медленном растягивается на пять и более лет.

Как диагностировать болезнь Паркинсона

С одной стороны, клиническая картина прогрессирующей болезни Паркинсона довольно типичная, чтобы сразу поставить верный диагноз только на основе сбора анамнеза и физикального осмотра. С другой – патология коварна тем, что на первой стадии практически никак себя не проявляет. Однако именно ранняя диагностика становится ключом к долгой и комфортной жизни пациента.

При подозрении на болезнь Паркинсона необходима консультация невролога. Прием, помимо сбора жалоб, включает ряд тестов, направленных на оценку:

  • нейропсихологического статуса;
  • координации движений;
  • успешности решения мелких моторных задач.

Весьма показательным считается тест Фурнье – методика, позволяющая выявить гипокинезию. Задача пациента – по команде невролога подняться из сидячего положения, пройти вперед, по сигналу остановиться и развернуться. Таким способом врачи определяют атаксическую походку, связанную с неправильной координацией мышц.

Для детальной оценки неврологических изменений пациенту с предварительным диагнозом назначается ряд инструментальных исследований. Это МРТ головного мозги и ЭЭГ – электроэнцефалограмма. Для уточнения причин болезни Паркинсона и выявления наследственной предрасположенности могут потребоваться лабораторные методы диагностики, в частности анализ крови на генетические мутации, выполняемые по технологии MLPA (разновидность полимеразной цепной реакции).

Как вылечить болезнь Паркинсона: есть ли универсальные методы

Болезнь Паркинсона – непрерывно прогрессирующее состояние. Методов лечения, гарантирующих выздоровление, на сегодняшний день не разработано. Однако, существует ряд мер, позволяющих облегчить симптоматику, замедлить прогрессирование и тем самым обеспечить пациенту, услышавшему неприятный и даже пугающий диагноз, комфортную жизнь с минимумом ограничений.

Эффективность лечения болезни Паркинсона зависит от ряда факторов, таких как:

  • возраст;
  • наличие или отсутствие сопутствующих патологий;
  • стадия болезни и скорость ее развития;
  • чувствительность к препаратам.

Суть терапии болезни Паркинсона сводится к улучшению двигательных функций. Получить такой результат можно за счет искусственного увеличения количества дофамина в тканях головного мозга. Эффект достигается двумя путями – при ингибировании (замедлении) распада гормона или благодаря замещению собственного дофамина аналогами.

Золотой стандарт противопаркинсонической терапии – применение препаратов леводопы. В их основу заложено биогенное вещество дигидроксифенилаланин – предшественник дофамина. Лекарства устраняют:

  • тремор;
  • ригидность мускулатуры;
  • гипокинезии.

Движения на фоне непрерывного медикаментозного лечения становятся более расслабленными и координированными. Человек меньше обращается за посторонней помощью.

Накопительного эффекта у препаратов леводопы нет. При прекращении курса лечения все симптомы возвращаются, а при резкой отмене могут даже усиливаться.

Если консервативной терапии для купирования клинических признаков болезни Паркинсона недостаточно, то больному может быть проведено хирургическое вмешательство – глубокая электрическая стимуляция структур головного мозга, вовлеченных в патологический процесс. Операция предполагает введение электродов непосредственно в ткани и сопряжена с рисками, поэтому проводится лишь в исключительных случаях – когда выявлены абсолютные противопоказания к приему лекарств или препараты не работают. Электростимуляция помогает справиться с двигательными нарушениями при болезни Паркинсона, однако может усилить когнитивные расстройства, поэтому назначается с осторожностью.

Как облегчить жизнь человеку с диагнозом

Медикаментозное лечение – далеко не единственный способ вернуть человека в строй и помочь ему адаптироваться к жизни с диагнозом болезнь Паркинсона. Доказано, что наибольший прогресс в терапии наблюдается у тех пациентов, которые активно вовлечены в бытовые повседневные дела и не пренебрегают посильной физической активностью.

При болезни Паркинсона рекомендована ЛФК. Лечебные комплексы упражнений, даже самых простых, выполняют сразу несколько функций:

  • «заставляют» мышечные волокна работать правильно;
  • борются с тремором;
  • расслабляют мускулатуру и избавляют от скованности;
  • предупреждают застой крови и лимфы.

Полезны для пациентов не только занятия лечебной физкультурой. Так, для общего улучшения самочувствия, снижения тревожности и расслабления тела реабилитологи и неврологи рекомендуют регулярно выполнять дыхательную гимнастику. При речевых нарушениях не будут лишними занятия с логопедом, включающие проговаривание скороговорок, чтение вслух, распевки.

Чем опасна патология

В ряде случаев болезнь Паркинсона рассматривается как один из этапов развития деменции – приобретенного слабоумия, которое существенно осложняет жизнь, часто делая невозможным самостоятельное обслуживание пациентов. Умеренные когнитивные расстройства сопровождаются серьезными трудностями с мышлением, потерей памяти, галлюцинациями.

Кроме того, болезнь Паркинсона может сопровождать и частично маскировать сосудистую деменцию – состояние, вызванное нарушением притока крови к головному мозгу. Его ключевое отличие от нейродегенеративных нарушений – возможность восстановления кровотока и выздоровления, поэтому крайне важна своевременная дифференциальная диагностика.

Болезнь Паркинсона невозможно остановить, но она не приводит к летальному исходу напрямую. Однако ее осложнения грозят жизни. Так, у пациентов с четвертой и пятой стадией нередко затруднен акт глотания, что сопровождается аспирацией мелких частичек пищи в дыхательные пути. Это, в свою очередь, может приводить к воспалению легких.

Ряд трудностей сопряжен с двигательными нарушениями. Пожилые пациенты с болезнью Паркинсона чаще других подвержены падениям, которые могут обернуться серьезными травмами – ЧМТ, осложненными переломами.

Прогноз при болезни Паркинсона в каждом конкретном случае индивидуален. У одних патология прогрессирует быстро, а отклик на медикаментозную терапию слабый. Другие успешно компенсируют дефицит дофамина препаратами и ведут полноценную жизнь, не будучи прикованными к инвалидному креслу. Шанс избежать осложнений выше, если болезнь диагностирована на ранних стадиях, лечение назначено своевременно и дополнено реабилитационными методиками.

Подведем итоги

Болезнь Паркинсона – непрерывно прогрессирующая патология, развивающаяся на фоне поражения мозговых структур. Она сопровождается двигательными и когнитивными расстройствами. Больные, которыми чаще всего становятся люди пожилого возраста, передвигаются неуверенно и медленно, страдают от тремора, быстро утомляются.

На сегодняшний день способа полностью вылечить болезнь Паркинсона не существует, однако своевременно начатая медикаментозная терапия, дополненная ЛФК, дыхательной гимнастикой и занятиями с логопедом, позволяет частично компенсировать утраченные функции структур головного мозга и обеспечить больному болезнью Паркинсона комфортную жизнь.

Важно!

Пожалуйста, помните, что информация, представленная в данной статье, не является заменой индивидуальной медицинской консультации. Каждый организм уникален, и диагностика и лечение требуют профессиональной оценки врача, учитывая ваши конкретные симптомы и историю заболеваний. Если у вас возникли вопросы о здоровье или тревожат какие-либо симптомы, обязательно обратитесь к врачу для получения персонального диагноза и рекомендаций по лечению. Ваше здоровье важно, и только профессиональный медицинский совет может обеспечить вам наилучший уход и лечение.

Логотип клиника Панацея